皮肌炎与多发性肌炎的辨证论治
2014.08.29
皮肌炎和多发性肌炎由于其病因和发病机理基本相同,治疗方法也大致相同,只是二者的症状前者有皮肤损害而后者没有,因此西医把它们视为同一种疾病的不同临床表现。作者则持有不同的观点,从中医的角度去认识,这是完全不同的两种疾病。皮肌炎应该是属于痿证、温毒、阴阳毒一类的疾病,而多发性肌炎则应该属于痿证、肌痹、肉痹、脾痹或痹痿的范畴。
1.关于皮肌炎的论述
1.1皮肌炎的病因病机,首先我们对皮肌炎进行讨论。皮肌炎的临床症状,其皮肤具有特征性改变,眶周紫红色的肿性红斑;胸背部、甚至四肢均可出现红斑或斑丘疹。其肌肉的损害则表现为肌体近端肌群的肌无力、食道上端横纹肌受累可出现吞咽困难,胸部肌肉受累可出现胸闷、呼吸困难。肢体肌肉受累也可以出现疼痛甚至肌肉萎缩。
正是因为皮肌炎具有皮肤出现红色斑疹的特点,因此在其发病机理中占有极为重要的地位。《金匮要略》记载的阴阳毒有值得参考的价值,其中写道:“阳毒之谓病,面赤斑斑如锦纹,咽喉痛,唾脓血……升麻鳖甲汤主之。阴毒之为病,面目青,身痛如被杖,咽喉痛……升麻鳖甲汤去雄黄、蜀椒主之。”
《诸病源候论》对此又进一步加以阐述谓:“阴阳毒病无常也,或初得病便有毒,或服汤药,经五六日以上,或十余日后不瘥,变成毒者。其侯身重背强,……体如被打,发斑,此皆其侯。”这说明无论是阳毒还是阴毒,其共同的特点是其临床症状都有发斑的表现,而其病因病机都是有毒邪致病。《诸病源候论》又有温毒发斑的论述,即:“温毒发斑,发于肌肤,斑烂隐疹,如锦纹也。”再如伤寒、温病,凡诸热病,主要是热入营血,即易发生斑疹,叶天士曾说:“斑疹皆邪气外露之象。”由此可见,皮肌炎既然有皮肤斑疹出现,其病机一定离不开热毒致病的因素。
至于皮肌炎所出现的肌无力症状可以作为“痿躄”加以论证。之所以造成痿躄的原因是与感受热毒密不可分的。张子和在《儒门事亲》中首先确立了“痿证无寒”的框架,其次他又指出:“大抵痿之为病,皆因客热而成。”“痿之为状……总由肺受火热叶焦之故,相传于四脏,痿病成矣。”
正是由于病者素体亏虚,腠理空疏,或内有蕴热,感受热毒时邪,热入营血或有发热,热灼皮表引发斑疹,兼夹风邪可致皮肤瘙痒;热毒灼伤肌腠则肌肉灼痛无力;热伤脾胃,易致口渴纳呆,尿黄便结,阴津不足,肝肾阴亏,往往出现脱发、月经量少或闭经。
1.2皮肌炎的辨证论治
1.2.1热毒炽盛型
主症:颜面、躯干或四肢均可见广泛斑疹,皮损鲜红,有烧灼感,并伴脱屑、瘙痒,肌痛,肌无力,口干渴,尿黄赤,或有发热。舌质红,苔少或黄厚,脉象弦数。
治则:清热解毒,祛风凉血,益气活血。
方药:清瘟败毒饮加减
白花蛇舌草20g,半枝莲20g,连翘20g,丹皮20g,生地榆20g,赤芍20g,蝉蜕10g,黄芪20g,楮实子20,红花10g,荜澄茄12g。
临证加减:如有高热不退者加生石膏30~60g,石斛10~15g;皮疹广泛持续不见好转者加青黛10g(包煎),水牛角15g;肌痛明显者加大血藤20g。
方解:上方白花蛇舌草、半枝莲、连翘、丹皮、生地榆作为君药既有清热解毒之功又兼清营凉血之力;黄芪益气固表,楮实子益气明目、美颜色、补虚劳,与黄芪配伍作为臣药相得益彰;蝉蜕、赤芍、红花作为佐药祛风活血,是以辅佐君药消减红斑皮损;荜澄茄温中和胃作为使药,中和君药苦寒之性,以免其碍胃伤阳。
1.2.2气虚血热型
主症:肌痛、肌无力明显,甚则不能行动;斑疹局限于颜面颈项或上胸部,皮损色泽浅红,不痒或轻痒,可有脱屑,舌质尖红,苔白或黄厚,脉象沉而略数。
治则:补中益气,养阴清热,活血化瘀。
方药:黄芪20g,西洋参6g,楮实子20g,半枝莲20g,垂盆草10g,连翘20g,石斛10g,女贞子12g,赤芍20g,红花10g。
临证加减:如红斑继续扩大加深者加丹皮20g、生地榆20g;肌痛加重者加大血藤20g;皮下组织出现硬结者加水蛭6g、莪术12g。
方解:由于这一类型病人正气亏虚较为突出,必须以大量参芪加以益气扶正;碍于内有蓄热,人参药性温热,易于化燥助热,故改以西洋参,与黄芪、楮实子配伍作为君药,既可增益补气功能,又能清火生津益胃;半枝莲、垂盆草、连翘清热凉血;赤芍、红花活血化瘀;石斛、女贞子补肝肾、强腰膝,资助阴津之不足,辅佐清营凉血之功,促使红斑皮疹逐渐消退。
2.关于多发性肌炎的论述
2.1多发性肌炎的病因病机,作者认为多发性肌炎应该属于中医的肌痹和痿证范畴。《素问•长刺节论》云:“病在肌肤,肌肤尽痛,名肌痹。”肌痹又称肉痹。《中藏经》曾经对肉痹有这样的描述:“肉痹者,饮食不节,膏粱肥美之所为也。……肉痹之状,其先能食而不能充悦,四肢缓而不能收持者是也。”这正好说明肌痹既有肌肉疼痛的症状也有肌无力的症状。
《诸病源候论》还认为肌痹与风湿有一定的关联:“人腠理虚者则风湿之气伤之,搏于气血,血气不行则不宣,真邪相击,在于肌肉之间,故其肌肤尽痛;然诸阳之经,宣行阳气,通于身体,风湿之气,客在肌肤,初始为痹,若伤诸阳之经,阳气行则迟缓,而机关瘛瘲,经脉不收摄,故风湿痹而复手足不随也。”另外,《黄帝内经》又对肌痹的病情发展有所记载,论曰:“肌痹不已,复感于邪,内舍于脾,发为脾痹。”“脾痹者,四肢懈堕,发咳呕汁,上为大塞。”这与多发性肌炎的食道肌炎所引起的吞咽障碍极为相似。
至于痿证的论述作者认为,多发性肌炎有关痿证的病因病机与皮肌炎有所不同,多发性肌炎的病因病机主要是湿热成痿而并非由于热毒。《素问•痿论》云:“有所远行劳倦,逢大热而渴,渴则阳气内伐,内伐则热合于肾,肾者水脏也;今水不胜火,则骨枯而髓虚。故足不任身,发为骨痿。故下经曰:骨痿者,生于大热也。此湿热成痿,令人骨气无力,故治痿独取阳明”。“阳明者脏腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也。阳明虚则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用”。
作者认为,内生湿热,或感受外来湿热,耗气伤阴,脾胃功能失健,机体收纳水谷精微不足,气血亏虚而造成四肢痿软无力的状态。《景岳全书•杂证谟•痿证》说:“痿证之义……元气败伤,精虚不能灌溉,血虚不能营养者亦不少矣。”然而湿热亦可伤阴,《东垣十书》有湿热乘其肝肾之说,热毒亦可直接攻伐肝肾促使肝肾阴亏。丹溪治法有泻南方补北方之说,“泻南方则肺金不受刑”即清肺热之意;“补北方,则心火自降”,即滋补肝肾之意。综观以上论述,本病的重要病机是热伤气阴,脾胃失健,肝肾受损,因此大体可以分为以下两个类型加以辨证施治。
2.2.1脾胃湿热型
主症:全身倦怠无力,甚则步履艰难,肌肉消瘦,少动,多睡,心烦,溺黄,胃脘嘈杂,口苦,口臭,纳呆,脘腹胀满,舌质尖红,苔白厚或黄腻,脉象濡缓或缓滑。
治则:清热化湿,健脾益气。
方药:黄芪20g,党参20g(或红参6g),楮实子20g,白术20g,黄柏12g,栀子10g,白蔻6g,厚朴10g,白芍20g,甘草6g。
临证加减:如体虚无力无明显改善者加绞股蓝20g;如恶心、干哕、不思饮食者加半夏9g,焦山楂12g;如大便稀溏或完谷不化者去栀子加芡实20g,神曲6g。
方解:本方去苍术改用白术配黄柏取二妙丸之意,再加栀子以去湿热而防其过燥助热;选用黄芪、党参、楮实子以扶正益气;白蔻、厚朴健脾化湿;白芍、甘草酸甘化阴以防湿热伤阴。
2.2.2热乘肝肾型
主症:下肢痿软乏力,五心烦热,烦躁不宁,腰膝酸痛,头晕目眩,男子遗精早泄,女子月经量少。舌红少苔,脉象沉缓。
治则:清热益气,补益肝肾。
方药:贯众15g,大青叶20g,黄芪20g,楮实子20g,白芍30g,山萸肉12g,菟丝子20g,沙参15g,五味子10g,丹参20g。
方解:方中选用白芍、山萸肉、菟丝子、沙参、五味子着重补益肝肾为君药;贯众、大青叶清热解毒兼去湿热为臣药;黄芪、楮实子益气扶正为佐药;丹参活血养血为使药。诸药共奏祛邪扶正,标本兼治之功效。
3.典型病例
3.1病例一
陈某某,女,38岁,山东滕州人,职员。2010年3月17日初诊。
病史:全身乏力8个月。
患者8个月前劳累后开始出现全身乏力,继而逐渐消瘦,自觉双手手指关节有僵硬感,不痛,能握拳,双手接触凉水后指端变紫。曾于2009年10月22日~11月13日于济宁市第一人民医院住院治疗诊为“混合性结缔组织病”,给予强的松17.5mg/d,硝苯地平、帕夫林、钙片等治疗。
患者全身无力,行走活动缓慢,四肢肌肉酸痛,劳累后加重,双手指间关节有僵紧感,但不痛,脱发,嗜睡,食欲不振,月经延期,量少,色淡,小便黄,大便软。
查体:一般情况可,四肢近端肌肉轻压痛,肌力Ⅳ级,双手雷诺氏现象(+),睑结膜及甲床色淡,舌苔白腻,脉沉缓。
化验:HGB:83 g/L,RBC:4.1×1012/L,WBC:3.95×109/L,ESR:24mm/h, CPK:671mmol/L,LDH:398.3mmol/L,HBDH:283.9IU/L,CPK-MB:72.7,ANA:1:320,尿常规、ENA、肝肾功均为(-)。心脏彩超示:心包少量积液。
诊断:中医诊断:肌痹;西医诊断:多发性肌炎
辨证:正气亏虚,脾胃湿热。
治则:清热化湿,健脾益气。
处方:黄芪20g,楮实子20g,绞股蓝15g,葛根30g,白芍30g,山萸肉12g,熟地20g,当归15g,贯众15g,水蛭6g,红花10g,桂枝10g。
水煎约500ml,分早晚两次温服,每日一剂。
西药:口服强的松17.5mg/d。
二诊:2010年4月21日
服药后体力增进,肌肉酸痛减轻,胸骨时有隐痛,双手指节仍有僵硬感,无痛,脱发减轻,便溏。四肢肌肉仍有压痛,肌力Ⅳ级,双手雷诺氏征(+)。苔白腻,脉缓滑。
化验:HGB:75g/L,RBC:3.92×1012/L,WBC:4.92×109/L,PLT:370×109/L,ESR:10mm/h,CPK:65 mmol/L,LDH:246.7 mmol/L,HBDH:182.8 IU/L,CPK-MB :10.9,ALT:7 IU/L,AST:15.9IU/L。
处方:黄芪20g,楮实子20g,绞股蓝15g,葛根30g,白芍30g,山萸肉12g,熟地20g,当归15g,贯众15g,水蛭6g,红花10g,桂枝10g,白术20g,赤芍20g。用法同前。
西药:强的松减至10mg/d,加用钙尔奇D,口服0.6g/d。
三诊:2010年5月19日
服药后体力较前好转,月经已正常,颜面出现散在粟粒样皮疹,有痒感,胃脘不适,恶心呕吐,仍时有便溏。苔白腻,脉沉缓。
中药处方:黄芪15g,楮实子20g,绞股蓝15g,半夏9g,白蔻6g,白术20g,猪苓20g,山萸肉12g,菟丝子20g,葛根20g,丹参20g,红花10g,桂枝6g。24剂,用法同前。
西药:强的松10mg/d继服。
四诊:2010年6月16日。
仍感胃脘隐痛不适,颜面皮疹不痒,眼角糜烂,便溏止。苔白腻,脉沉缓。双手皮温低,雷诺氏征(+)。
中药处方:黄芪15g,楮实子20g,绞股蓝15g,半夏9g,葛根20g,白蔻6g,山萸肉12g,赤芍20g,红花10g,桂枝10g,元胡15g,甘草6g。用法同前。
西药:强的松10mg/d,钙尔奇D0.6g/d。
五诊:2010年7月21日
仍胃脘隐痛不适,面部皮疹消失,乏力,眠差,便溏。苔白,脉沉缓。
中药处方:黄芪15g,楮实子20g,绞股蓝15g,熟地20g,当归15g,山萸肉12g,党参20g,白术20g,草豆蔻10g,鸡血藤20g,吴茱萸5g,元胡15g,甘草6g。用法同前。
西药:强的松改为7.5mg/d,钙片0.6g/d。
六诊:2011年1月12日
仍感全身乏力,有时脘腹疼痛,恶心呕吐,月经正常,大便正常,双手轻度充血,雷诺氏征(+)。舌有齿痕,苔白,脉沉缓。
化验:HGB:104 g/L,PLT:414×109/L,ESR:8mm/h,CPK:81.8 mmol/L,LDH:163 mmol/L,CPK-MB:9.9,HBDH:119.1 IU/L。
中药处方:黄芪15g,楮实子20g,绞股蓝15g,葛根20g,党参20g,白蔻6g,半夏6g,丹参20g,桂枝10g,山萸肉12g,菟丝子15g,元胡15g,甘草6g。用法同前。
西药:强的松减至5mg/d,钙尔奇D0.6g/d。
七诊:2011-6-29。仍感胃中噪杂,反酸,饮食无影响,月经正常。苔白,脉沉缓。
化验:HGB:89 g/L,RBC:4.48×1012/L,ESR:11 mm/h。
中药处方:黄芪15g,楮实子20g,绞股蓝15g,半夏9g,党参20g,白术20g,吴茱萸5g,砂仁6g,黄连6g,草豆蔻10g,元胡15g,甘草6g。用法同前。
西药:强的松5mg/d,钙尔奇D0.6g/d。
八诊:2012-2-1。体力尚可,无明显乏力感,全身肌肉关节无不适,胃脘疼痛止,无恶心呕吐,纳眠可,二便调。
化验:PLT:312×109/L,ESR:8 mm/h,ALT:10.7 IU/L,AST:20 IU/L,CPK:122 mmol/L,LDH:158 mmol/L,CPK-MB:11.2, HBDH:121.9 IU/L。
强的松已停用2个月。
3.2病例二:
刘某,女,16岁,山东青岛人,学生。2007年3月10日初诊。
病史:发现颜面、前胸、两侧前臂红斑半年余,全身乏力,四肢肌肉酸胀不适,无疼痛,颜面皮肤有烧灼感,心烦口渴,阵发心悸,有时低热,体温不超过37.5℃,过去无重要发病史。
查体:T:37.2℃,舌质尖红,苔薄白,脉象沉细数。发育营养中等,两侧眼睑有紫红色斑,两侧颜面、前胸、两前臂有片状鲜红色斑,两臂红斑表面有细鳞屑,心脾无异常,肝脾无肿大,四肢肌肉有轻压痛,两下肢肌力明显减弱,肌力约Ⅲ级,蹲下后不能起立,上楼时须有人扶持。
化验:血象正常,ESR:58mm/h,AST:76U/L,CPK:884U/L,LDH:560U/L,CKMB:64U/L,HBDH:224U/L,尿(﹣)。
诊断:西医诊断:皮肌炎
中医诊断:温毒发斑
辨证:热毒炽盛,攻注肌肤,耗伤气阴。
治则:清热解毒,凉血活血,益气养阴。
方药:白花蛇舌草20g,半枝莲20g,连翘20g,丹皮20g,紫草15g,生地榆20g,黄芪20g,栀子10g,沙参15g,丹参20g,五味子10g,荜澄茄12g。
水煎服,每日一剂,水煎两遍共取药汁约500ml汁,分2次服用,连服6天,停药1天。
西药口服醋酸泼尼松每日20mg,羟基氯喹0.2g/d,维D钙每日0.3g。
二诊:2007年6月24日
全身体力有增进,无心烦口渴,心悸亦除,但颜面、胸、臂红斑无好转,舌质红,苔黄厚,脉象沉细数。
复查血象(﹣),ESR:42mm/h,AST:54U/L,CPK:520U/L,LDH:482U/L,CKMB:65U/L,HBDH:184U/L,尿(﹣)。
中医按初诊方去丹参、五味子,加水牛角粉20g(包煎),赤芍20g,红花10g。服法同前。
西药醋酸泼尼松减至12.5mg/d,羟基氯喹同前。
三诊:2007年9月20日。
颜面、躯干、前臂红斑均有明显好转,皮损面积缩小,皮色变浅,体力续有增进,上楼时可自行扶栏杆攀登,下蹲后须助力起立。苔白,脉象沉缓。
中药按二诊方继服。服法同前。
西药泼尼松减至10mg/d,羟基氯喹同前。
四诊:2007年12月25日。
颜面、前胸红斑基本消退,但两眼睑仍可见紫红色斑,两臂红斑仅残留少数小片状红斑,体力继增,舌脉同前。
复查:ESR:20mm/h,AST:16U/L,CPK:179U/L,LDH:153U/L,CKMB:27U/L,HBDH:116U/L,尿(﹣)。
中药方调整如下:白花蛇舌草20g,半枝莲20g,连翘20g,丹皮20g,生地榆20g,黄芪20g,楮实子20g,赤芍20g,女贞子12g,红花10g,荜澄茄12g。服法同前。
西药泼尼松减至5mg/d,羟基氯喹同前。
五诊:2008年5月20日。
病人体力基本恢复正常,自行停服中药已4个月。近期皮肤红斑复发加重,两侧颜面红斑加深,躯干、四肢均见大片红色斑疹,表面有鳞屑,轻痒。苔白,脉沉略数。
复查:ESR:18mm/h,AST:15U/L,CPK:106U/L,LDH:113U/L,CKMB:22U/L,HBDH:79U/L,尿(﹣)。
中药方调整如下:白花蛇舌草20g,半枝莲20g,连翘20g,丹皮20g,生地榆20g,蝉蜕10g,地肤子20g,槐米20g,赤芍20g,红花10g,女贞子12g,荜澄茄12g。服法同前。
西药泼尼松5mg/d,羟基氯喹0.2g/d。
六诊:2010年4月18日。
病人一直按五诊时处方治疗,服药期间皮疹即有明显好转,但躯干四肢皮疹未能完全消除,停服中药,皮疹即又反复加重。苔白,脉象沉缓。
中药方嘱按五诊时处方加青黛20g(包煎),每日1剂,连服2天,停药1天。
七诊:2012年11月6日电话随访,无不适,仍继续服用水丸。
3.3病例三:
李某,女,10岁,山东青岛人,学生。2004年8月29日初诊。
病史:全身乏力,颜面及两手红斑2年。患者02年秋季开始出现低热,颜面及两手红斑,全身乏力。曾在当地两次住院均诊为皮肌炎。一直服用强的松、羟氯奎等维持治疗。1月前又因出现高热、吞咽呛咳再次入住青岛大学附属医院。服用甲强龙、环磷酰胺、丙种球蛋白等治疗,病情好转,于前日出院。出院时强的松30mg/d、羟基氯喹0.2g/d,同时服用帕夫林、维生素E等。
查体:体温正常,四肢无力,饮水易咳呛。神志清,精神不振,激素面容,颜面、前胸、后背均有紫红色斑疹,斑疹表面有细鳞屑,两手掌明显充血,雷诺氏征(+),四肢肌肉有压痛、肌力IV级。舌质红、苔白,脉象弦滑。
化验:HGB:108g/L,RBC:3.64×1012/L,WBC:12.4×109/L,AST:61 IU/L,CPK:1633 IU/L,LDH:725 IU/L,CKMB:187。
诊断:中医诊断:温毒发斑;西医诊断:皮肌炎。
辨证:热毒炽盛,灼伤皮表,内蚀脏腑。
治则:清热解毒,凉血活血,益气养阴。
处方:黄芪20g、白花蛇舌草20g、蚤休20g、连翘15、丹皮15g、 楮实子15g、太子参15、赤芍20g、女贞子15、山萸肉12g、生地15g、毕澄茄10g、干姜6g。
水煎服,每日1剂,连服6天,停药1天。
西洋参9g,红枣20个,浓煎约500毫升,代茶饮,每周1剂。
西药:强的松30mg/d,钙尔奇D0.6g/d,羟基氯喹:0.2g/d。
二诊:2004年10月31日。
症状明显好转,体力大增,已能坚持上学听课,不做体育活动。颜面及胸背部红斑明显消减,饮食无咳呛,舌尖红,苔薄黄,脉象弦滑。
化验:血常规(-),AST:42 IU/L,LDH:337 IU/L,CPK:419 IU/L。
中药:停用西洋参方,余药继服。
西药:强的松减至20mg/d ,羟氯喹0.1/d。
三诊:2005年3月27日。
体力基本恢复正常,四肢肌肉无压痛,但颜面及胸背斑疹仍明显,且有痒感。舌脉同前。
化验:AST:30 IU/L,CPK:281 IU/L,LDH:251 IU/L。
中药以清热凉血、散风活血、益气养阴为治则。黄芪20g、金银花20g、连翘20、丹皮20g、 熟大黄10g、楮实子15g、赤芍15g、女贞子15g、蝉蜕10g、鬼箭羽15g、沙参12g、山萸肉12g、丹参15g、毕澄茄12g。服法同前。
西药:强的松减至15mg/d。
四诊:2005年7月31日。
颜面、胸、背、红斑皮疹明显消减,已无痒感,舌质淡红,苔白厚,脉弦。
化验:ALT:9 IU/L,AST:17 IU/L,LDH:177 IU/L,CPK:105 IU/L。
中药按原方继服,每日1剂,连服3天,停药1天。
西药:强的松减至7.5mg/d,停用羟基氯喹。
五诊:2006年1月23日。
体力恢复正常,颜面颈项、胸、背部红斑皮疹完全消退,目前仅两侧颜面潮红,两手指端色红,雷诺氏征(+),舌脉同前。
复查心肌酶谱正常。
中药改以清热凉血、益气养阴、解痉活血为治则。黄芪20g、金银花20g、连翘15g、丹皮15g、葛根30g、赤白芍各20g、山萸肉12g、沙参15g、苏木10g、红花10g、白芥子12g、甘草6g。水煎服,每日1剂,连服2天,停药1天。
西药:强的松减至2.5mg/d。
六诊:2006年5月28日。
自觉无任何不适,颜面、两手指端略红,雷诺氏征(—),舌质淡红,苔薄白,脉佳,复查心肌酶谱正常。
巩固疗效,中药隔日服用1剂。
西药:强的松停用已1月。