痿证（多发性肌炎）病案一则

周永红 青岛大学基础医学院

刘某，女，49岁。

患者因四肢无力伴肌肉萎缩6个月就诊。

患者于半年前感冒后出现双小腿发胀，无力，逐渐向近端蔓延，3月后发展至髋关节，蹲下后不能自行站起，半年后双上肢受累，并见四肢变细。曾在当地医院按“重症肌无力”治疗，症状日趋加重。就诊时四肢无力伴肌肉萎缩，卧床时翻身困难，坐矮凳时不能自行站起。双上肢仅可平举，吞咽无力，仅能进流食，久坐时双下肢沉重僵硬。平素易汗出，昼夜皆然，饮食稍有不慎即易泄泻，口干不欲饮水，痰多色白不粘。舌质暗红有瘀点，舌苔黄厚腻，脉沉细无力。

既往有高血压病史2年，一直服用卡托普利治疗，血压控制在110～140/80～90mmHg。

查体：T：36.6℃，P：78次/分，R：18次/分，BP：125/85mmHg。神志清，精神差。全身皮肤无异常，淋巴结无肿大，头颅无畸形，甲状腺不大，心脏未见异常，双肺可闻及少量湿性罗音。腹软，肝脾未触及，肾区叩击痛（-）。神经系统检查：记忆力、理解力、计算力正常，语言稍含混，颅神经未见异常，双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ+级，四肢肌张力低，肌容积缩小，全身感觉未见异常，腱反射减弱，病理征未引出。

实验室检查：血WBC中性0.74，淋巴0.26，RBC5.63*1012/L，Hb146g/L，PC118*109/L，ESR32mm/h；尿常规正常；血清磷酸激酶（CK）3898U/L，乳酸脱氢酶（LDH）1288U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）188U/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）300U/L；甲胎蛋白、癌胚抗原、抗核抗体、抗横纹肌抗体均为（-）；血清免疫球蛋白IgG16.35g/L，IgA8.28g/L，IgM7.0g/L，补体C31.318g/L，血脂、血糖正常；肌电图未见特征性改变，兼见神经重复频率电刺激衰减明显。股四头肌活检：肌纤维部分肿胀变性，部分有玻璃样变性、嗜酸性颗粒变性，横纹不明显，肌纤维横切面轻度角状改变，核内移不明显，未见炎细胞浸润；新斯地明试验（±）。

诊断（diagnosis）一词来自希腊文，是通过辨认进行判断的意思，医学术语中借用了这个词来表示通过病情学、体征学及其它医学检查手段来判断疾病的本质和确定病变的名称，也就是通过疾病的表现来认识疾病内在属性的一道程序。临床诊断（clinical diagnose）是在详细地了解和观察病情及其它临床资料的基础上推断出来的，诊断结论的名称可以说是解剖学和病理学密切结合的结果，如心肌梗死、十二指肠球部溃疡、肾小球肾炎、胰头癌等。

本病例特点：

（1）中年女性，感冒后起病，病程半年，亚急性起病，病情渐重。

（2）四肢肌无力伴萎缩，涉及咽部肌肉，无明显肌痛症状。

（3）查体见多处肌肉萎缩。肌酶升高，肌肉病理见肌细胞变性。

（4）易汗出，易泄泻。痰多色白不粘，口干不欲饮水。

（5）舌质暗红有瘀点，舌苔黄厚腻，脉沉细无力。

可考虑的诊断：

（1）中医诊断：痿证、痹证、中风。

（2）西医诊断：肌病、肌营养不良、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、Eaton-Lambert综合征。

鉴别诊断

（1）中医鉴别诊断：

痹证：病情进展到后期，由于肢体关节疼痛剧烈导致活动受限，产生废用性肌萎缩。本病无关节痛病史，故可排除。

中风：急性起病，可有肢体无力，但多为偏侧肢体无力，后期可因废用而产生肌萎缩，但多不明显，本病起病较中风为缓，且为四肢无力、肌肉萎缩，故可排除。

痿证：以手足软弱无力、筋脉弛缓不收、肌肉萎缩为主要证候特征，与本病人基本符合，故可诊断为痿证。

（2）西医鉴别诊断：

肌营养不良症：多见于儿童，男性多见，进展缓慢，罕见有吞咽困难，受累部位有特征性（如肥大性面肩肱型），肌萎缩与肌无力并重，有腓肠肌假性肥大。而本病人为中年女性，进展较快，有吞咽困难，无腓肠肌假性肥大，故基本可以排除。

重症肌无力：有朝轻暮重现象，无肌萎缩，新斯地明试验阳性，与本病人不符，基本可排除。

急性感染性脱髓鞘性多发性神经病：临床主要表现为四肢弛缓性对称性瘫痪，腱反射消失，常伴有颅神经损害（尤以面神经多见），呼吸肌麻痹，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，可有神经组织水肿、髓鞘肿胀、甚或髓鞘脱失、轴突变性等。病前多有感染史，一般2周内进展到高峰。与本病表现不符，可排除。

Eaton-Lambert综合征：又称肌无力综合征。多见于老年男性，表现为肢体近端和躯干肌无力，活动后易疲劳，但持续活动后可有好转，多伴有燕麦细胞型支气管肺癌，也可伴其他肿瘤。本病人临床表现与实验室检查均不支持本病，故可基本排除。

肌病：临床表现以及肌酶大幅度提高，肌肉病理见有肌纤维肿胀、横纹消失、有角形细胞等肌纤维坏变改变等强烈支持病位在肌肉。肌肉疾病是一大组病，最常见的是肌炎和代谢性肌病，如脂质沉积性肌病、包涵体肌炎、多发性肌炎等，本病的临床表现及实验室检查应首先考虑诊断多发性肌炎。

多发性肌炎是一组原因不明的自身免疫性肌病，临床表现为肌肉的无力、疼痛、压痛，严重者可影响吞咽及呼吸功能。如病变同时累及皮肤称为皮肌炎。可有血沉增快，肌酶明显增高等，与本患者较为符合，但缺乏肌痛、肌电图无特征性改变、肌活检未见炎症细胞，是其疑点。

事实上多发性肌炎是一组多相综合征，发病机制未必相同，肌肉病理也随之有异，实验室检查有一定局限性，必须与临床结合认识。因其有临床表现的多相性，因此还需与下列疾病鉴别：

1）糖原累积病。多发于儿童，肌活检可见大量糖原累积、溶酶体增生和破坏。

2）线粒体肌病：以骨骼肌不耐疲劳为特征，肌活检可见类似破碎红纤维。

3）脂质沉积性肌病：复发缓解呈戏剧性改变，肌肉病理可见脂滴堆积。

4）包涵体肌炎，肌肉活检可见典型空泡形成，胞浆内可见嗜伊红性包涵体。

该患者病理无上述特征，故支持诊断为多发性肌炎。

关于多发性肌炎（polymyositis）：多发性肌炎是一组原因不明的自身免疫性肌病，临床表现为四肢近端肌肉、颈群肌、咽肌对称性、进行性肌无力、疼痛、萎缩，血清肌酶谱活性增高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。如病变同时累及皮肤称为皮肌炎。是神经病、皮肤病、结缔组织病多科交叉的疾病。

发病：见于任何年龄，男：女为1：2。

病因：未明，与遗传因素、感染因素、免疫因素、肿瘤因素等有关。

发病机制：遗传与环境因素综合导致横纹肌组织抗原性质的改变，或机体本身免疫功能异常，误将横纹肌组织视为非己成分，或是对横纹肌组织产生过度免疫反应而造成肌肉组织损害。细胞免疫在本病中发挥主导作用。

临床表现：

（1）肌肉病变：对称性近端肌无力。

（2）皮肤改变：向阳性皮疹；Cottron斑丘疹、皮肤异色病、技工手、指缘皮肤充血、脱屑、粗糙、甲床增厚、甲周红斑和瘢痕。

（3）关节病变：关节痛或关节炎，晨僵，暂时性，很少超过6周，一般无畸形。

（4）肺部改变：肺间质改变、吸入性肺炎、胸膜炎、肺不张、肺气肿等。

（5）消化道病变：吞咽困难、食管反流、消化道溃疡或出血、腹泻、便秘、肠吸收不良。

实验室及辅助检查：

（1）血清肌酶升高，以肌酸激酶最敏感。

（2）自身抗体：抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗PM-Scl抗体、抗Mi-2抗体可升高。

（3）肌电图呈肌源性改变。

（4）肌肉活检：基本病理改变是肌纤维变性、坏死、炎细胞浸润，肌细胞再生以及后期纤维化、肌萎缩等。

分类：7类。多肌炎、皮肌炎、无肌炎的皮肌炎、幼年皮肌炎、肌炎合并恶性肿瘤、肌炎合并胶原血管病、包涵体肌炎。

中医治疗：辨证准确是关键。临证需要解决的关键问题很多，但只要抓住关键环节，就会产生多米诺骨牌效应。

相关知识链接——痿证病机的古文献论述

热：（1）脾热：《素问·痿论》：“脾气热，则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉痿。”（2）肺热：《素问·痿论》：“五脏因肺热叶焦发为萎躄。”《儒门事亲》：“大抵痿之为病，……总因肺受火热叶焦之故，相传于四脏，痿病成矣。……痿病无寒，……若痿作寒治，是不刃而杀之。”

湿：《素问·痿论》“有渐于湿，以水为事，或有所留，居处相湿，肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿。”

虚：（1）脾胃虚：《医宗必读》：“阳明虚则血少，不能濡养宗筋，故弛纵；宗筋总则带脉不能收引，故足痿不用。”（2）肝肾虚：《儒门事亲》：“痿之为状，……由肾水不能胜心火，……肾主两足，故骨髓衰竭，由使内太过而使然。”《脾胃论》：“夫痿者，湿热乘肾肝也，当急去之，不然则下焦元气竭尽而成软瘫。”

本病人病机：虚实夹杂。实——痰瘀互结；虚——脾肾亏虚。病起于太阳之表，渐次入里，伤及脾肾。脾伤失运，痰湿内生，瘀阻经脉，气血不行；肾伤不能主骨生髓，精血内耗，痿而不用。总之，本病人病机为脾肾亏虚、痰瘀内阻。

治法：补脾益肾、化痰蠲毒、活血通络。

处方：黄芪、熟地、胆星、全蝎、制附子、赤芍、鹿角胶、山药、怀牛膝、乌蛇、穿山甲、黄柏、女贞子、旱莲草。

注意事项：

（1）痿在四末，病发中州，补益后天勿忽视。

（2）勿过用风药，以免伤阴血，酿成坏病。

（3）本类患者常久坐少动，应注意调畅气血，吴师机：气血流通即是补。

（4）配合针灸、推拿、康复等疗法。《素问·痿论》：“各补其荥而通俞，调其虚实，和其逆顺。”是针灸治疗原则。

相关知识链接——“治痿独取阳明”

“治痿独取阳明”是《内经》针对痿证提出的基本治则。《素问•痿论》：“论言治痿者，独取阳明何也？”《灵枢•根结》篇曰：“太阳为开，阳明为合，少阳为枢。……合折则气所止息，而痿疾起矣。故痿疾者，取之阳明。”

阳明即足阳明胃经，“治痿独取阳明”是强调脾胃在治疗痿证中的作用。《素问•痿论》曰：“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利关节也。”宗筋，指众筋汇聚之处，又泛指全身的筋膜，《素问•五脏生成》云：“诸筋者，皆属于节。”宗筋具有约束骨骼、主司关节运动的作用。由于“阳明多气多血”（《灵枢•九针论》），故阳明充盛，气血充足，筋脉得以濡养，则筋脉柔软，关节滑利，运动灵活。而胃的功能又与脾的运化密不可分，如《素问•太阴明论》所言：“四肢皆禀气于胃而不得至经，必因于脾有得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉。”脾胃亏虚，气血不足，则宗筋失养，纵缓不收，而见肌肉、关节痿弱不用。因此，在痿证治疗中需要强调脾胃的重要作用。正如高世栻所说：“阳明者胃也，受盛水谷，故为五脏六腑之海，皮、肉、筋、脉、骨，皆资水谷之精，故阳明主润宗筋，……痿则机关不利，筋骨不和，皆由阳明不能濡润，所以治痿独取阳明也。”

对于“治痿独取阳明”，临床可以从以下三个方面理解：

一是痿证的针灸治疗应重视阳明经取穴。“治痿独取阳明”源于《灵枢•根结》篇“痿疾者，取之阳明”之说，强调在痿证治疗中，针刺取穴应以阳明经穴为主。痿证多由阳明气血亏虚，筋脉失养所致，而阳明为多气多血之经，“刺阳明出气血”（《灵枢•九针》），即刺阳明可以补益气血，气血充足，筋脉得养，痿证则缓。

二是痿证的药物治疗也应重视脾胃。脾胃为后天之本，气血生化之源，肺之津液来源于脾胃，肝肾的精血亦有赖于脾胃的运化，脾胃亏虚，化源不足，常致痿证。脾胃功能健旺，则气血津液充足，脏腑功能旺盛，筋脉得以濡养，有利于痿证恢复。另外，重视脾胃也要注意祛除邪气，调理脾胃。如《灵枢•邪结》指出：“故痿疾者取之阳明，视有余不足，无所止息者，真气稽留，邪气居之也。”又《症因脉治•痿证论》指出：“今言独取阳明者，以痿证乃阳明湿热致病耳……故清除积热，则二便如常，脾胃清和，输化水谷，生精养血，主润宗筋，而利机关。”可见清阳明之热亦属“独取阳明”之范畴。

三是重视脾胃仍需不忘辨证论治。痿证之成，不独脾胃病变，其它原因亦可致痿。如湿热致痿，“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋软短，小筋驰长，软短为拘，驰长为痿”（《素问•生气通天论》）；或燥热致痿，“手足痿软，不能收持，由肺金本燥，燥之为病，血液衰少，不能营养百骸故也”（《素问玄机原病式》）；或寒湿致痿，“民病寒湿，发为肉痿，足痿不收”（《素问•六元正纪大论》）；或肾亏致痿，“恐惧不解则伤精，精伤则骨酸痿厥”（《灵枢•本神》）。可见，“治痿独取阳明”并非痿证的惟一治法。因此临证之时，对于痿证，无论是针灸治疗，还是中药治疗，皆应辨证求因，审因论治。正如《赤水玄珠•痿》指出：“《内经》皮、肉、筋、骨、脉五痿，既分属五脏，然则独取阳明，只可治脾、肺、皮、肉之痿。若肝之筋痿，心之脉痿，肾之骨痿，受病不同，岂可仅取阳明而已乎？故治筋痿，宜养其肝，脉痿宜养其心，骨痿宜滋其肾，未可执一而论。”

相关知识链接——援药

援药是现代药理研究证实，可直接作用于靶器官，对主病、主症、主因有明确治疗作用的药物。恰当使用援药，可直达病所，收到事半功倍的效果。

女贞子、旱莲草：阻止炎症细胞凋亡，进而起到抗炎、阻止肌肉组织破坏，是通过抑制NF－κB信号通路，促进抗凋亡蛋白的表达，从而达到对多发性肌炎的治疗作用。

大一枝箭可以用于重症肌无力，阿胶可用于进行性肌营养不良，但对多发性肌炎作用未知。

（1）一般治疗：活动期宜卧床休息，被动活动，以防废用性肌萎缩；恢复期可适当活动；饮食富含营养，避免呛咳；卧床病人注意肺部、皮肤、泌尿系、肛门等的护理，避免感染。

（2）药物治疗：

①激素：糖皮质激素是首选治疗药物，其中泼尼松和泼尼松龙应用最多。病情较重，肌酶很高，予较大剂量，如1～1.5mg/日，分次服用，6～8周后合并为每日1次口服，症状及实验室检查改善后减量，减量不可过快，应小于10mg/月，减至30mg/日左右时，减缓减量速度，一般2.5mg/月，一般需10～15mg/日维持1～2年。常规治疗无效可甲基强地松龙冲击1000mg/日，3天。

②免疫抑制剂：适用于激素治疗无效；激素治疗有禁忌证；激素治疗有效但有严重不良反应或减药后复发。常用者有甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥。

首选甲氨蝶呤，副反应：肝酶升高，肝纤维化、胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、皮炎、药物间质性肺炎等。

③大剂量免疫球蛋白冲击：重症患者。200～400mg/日，静脉注射，连续3～5天。副反应：头痛、寒战、发热、肌痛、皮疹、水负荷过重、静脉炎。

中西医结合治疗：原则是优势互补，而非重复用药。

一是诊断优势互补，不仅利于中医走向世界，而且可以帮助临床医师明辨预后，对指导治疗用药也颇多裨益。

二是治疗优势互补。（1）阶段性合理用药，利用辨证论治的优势，在明确西医诊断前提前介入治疗。（2）用中药对抗某些西药的毒副反应，例如中药可以减轻激素副反应、缩短撤减时间，增强病人体质，提高生活质量等等。（3）联合用药，中西药各有其作用环节和优势，可联合用药，以达到增效的目的。